Chế độ ăn PKU là cần thiết cho những người có rối loạn di truyền được gọi là phenylketonuria (PKU). Những người bị phenylketonuria thiếu một loại enzyme cho phép cơ thể chuyển đổi phenylalanine (một amino acid) thành tyrosine (một axit amin khác). Các phenylalanine xây dựng và gây tổn thương não; vì vậy mọi người bị PKU phải tránh các loại thực phẩm giàu protein.
Trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh có PKU cần một công thức đặc biệt không chứa phenylalanine.
Điều tuyệt đối quan trọng là trẻ sơ sinh, trẻ mới biết đi và trẻ em không ăn thức ăn giàu protein vì não đang phát triển nhanh chóng. Một chế độ ăn uống rất cứng nhắc phải được tuân theo. Tất cả các loại thực phẩm giàu protein cần phải tránh.
Thực phẩm giàu protein bao gồm:
- thịt
- cá
- gia cầm
- Sữa
- Sữa chua
- phô mai
- trứng
- quả hạch
- hạt giống
- cây họ đậu
- đậu phộng và bơ hạt khác
Các món ăn, đồ ăn nhẹ và các bữa ăn được chế biến từ những thực phẩm này cũng cần phải tránh - vì vậy bánh pizza, bánh, bánh quy, bánh mì kẹp thịt, xúc xích, kem, sữa chua và nhiều loại thực phẩm khác. Ngay cả những thứ như bánh mì và một số loại ngũ cốc có thể có quá nhiều protein. Aspartame cũng cần phải tránh vì nó là một sự kết hợp của axit aspartic và phenylalanine.
Trẻ em và thanh thiếu niên với PKU có thể ăn trái cây và rau quả và một lượng nhỏ ngũ cốc và bánh quy giòn vì những thực phẩm này có hàm lượng protein thấp. Người lớn cần phải dính chặt chẽ với chế độ ăn uống là tốt.
Tuy nhiên, chế độ ăn PKU là quá ít protein cho sức khỏe bình thường, vì vậy trẻ em và người lớn có PKU cần phải tiêu thụ các loại thức uống protein đặc biệt được pha chế mà không có phenylalanine.
Ngoài ra, chế độ ăn uống này cần phải được theo sau cho cuộc sống, và xét nghiệm máu thường xuyên được thực hiện để theo dõi nồng độ phenylalanine trong cơ thể.
PKU có phổ biến không?
Theo Liên minh Quốc gia PKU, khoảng một trong 15.000 trẻ có PKU. Trẻ sơ sinh ở Hoa Kỳ và nhiều quốc gia khác được sàng lọc ngay sau khi sinh, và miễn là trẻ sơ sinh và trẻ em tuân theo chế độ ăn uống, bộ não của chúng sẽ phát triển bình thường.
Người lớn bị PKU có thể mất nhiều thời gian hơn với lượng protein vì não được phát triển đầy đủ, nhưng PKU không biến mất và tiêu thụ quá nhiều phenylalanine vẫn có thể gây ra các vấn đề về tâm trạng và mất trí nhớ.
Nguồn:
Maher AK. "Menu đơn giản hóa." Ấn bản thứ mười một, Hoboken NJ, Hoa Kỳ: Nhà xuất bản Wiley-Blackwell, tháng 10 năm 2011.
Merck Manual - Phiên bản chuyên nghiệp. "Rối loạn chuyển hóa axit amin và axit hữu cơ." http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
Liên minh Quốc gia Phenylketonuria. "Phenylketonuria Sự kiện cho Khoa và Nhân viên Trường." http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .